Zollinger-Ellison síndrome o Síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) es una enfermedad que surge debido a la aparición de uno o más gastrinoma tumores en el páncreas y el duodeno (duodeno). La mayoría enfermos son Envejecido 20-50 años y son varones , pero esta condición es rara .
Los gastrinomas pueden producir grandes cantidades de la hormona gastrina, por lo que aumenta la producción de ácido estomacal. Esta condición causa úlceras estomacales y otros trastornos digestivos, como diarrea crónica.
Algunos gastrinomas también pueden convertirse en cáncer. Estos tumores pueden propagarse a los ganglios linfáticos o al hígado, aunque la propagación es lenta.
Causas de Zollinger-Ellison Síndrome
Se desconoce la causa principal del síndrome de Zollinger-Ellison. Sin embargo, se cree que este trastorno está relacionado con una enfermedad hereditaria llamada neoplasia endocrina multiple tipo 1 (HOMBRES 1). La enfermedad puede hacer que aparezcan tumores en las glándulas paratiroides, la glándula pituitaria y el páncreas.
El historial de salud familiar influye en gran medida en el riesgo de síndrome de Zollinger-Ellison. Alguien que tiene un familiar con ZES o MEN 1 tiene más riesgo de padecer la misma condición.
Síntomas de Zollinger-Ellison Síndrome
Los siguientes son síntomas que pueden experimentar las personas que padecen el síndrome de Zollinger-Ellison:
- Sensación de ardor en la boca del estómago o el pecho
- hinchazón del estómago y eructos frecuentes
- Náuseas y vómitos
- Dolor de estómago
- Diarrea
- Apetito y pérdida de peso.
- Débil y fácilmente cansado
Algunos de los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison son similares a los del úlceras pépticas y enfermedad por reflujo ácido (ERGE) . Los síntomas generalmente duran minutos u horas con el estómago vacío y pueden reaparecer durante días, semanas o meses. La diferencia es que los síntomas del ZES tienden a ser más graves y más difíciles de tratar.
Cuándo ver a un médico
Consulte de inmediato a un médico o visite el hospital si experimenta una sensación de ardor y dolor en la parte superior del abdomen que dura varios días y se acompaña de náuseas, vómitos y diarrea, especialmente si los síntomas no mejoran con el tratamiento regular. medicamentos para las úlceras .
Vaya inmediatamente a la sala de emergencias del hospital si experimenta síntomas más graves, como:
- Dolor severo y repentino en el estómago.
- Dolor de pecho
- heces negras o heces con sangre
- El vómito contiene sangre. o es el color del café molido
Para los pacientes con MEN 1, es necesario visitar periódicamente al médico para monitorear el progreso de la enfermedad, así como detectar antes si se presenta el síndrome de Zollinger-Ellison. También se necesitan exámenes de rutina al médico si ha experimentado ZES, para que siempre se controle el desarrollo de la enfermedad.
Diagnóstico Síndrome Zollinger-Ellison
El examen comienza preguntando sobre los síntomas del paciente, el historial médico del paciente y su familia, así como los medicamentos que está tomando el paciente. Después de eso, el médico realizará un examen físico y exámenes de apoyo para confirmar el diagnóstico, que incluyen:
1. Prueba de sangre
Se realizan análisis de sangre para verificar los niveles de la hormona gastrina. Los niveles altos de gastrina pueden indicar la presencia de gastrinoma en el páncreas o el duodeno.
2. Estimula la secreción
Esta prueba comienza con la verificación de los niveles de gastrina primero, luego se inyecta la hormona secretina y los niveles de gastrina se medirán nuevamente después de la inyección. Si aumentan los niveles de gastrina en el cuerpo, esto puede ser un signo de ZES.
3. Escaneo
La exploración tiene como objetivo ver una descripción general de los órganos del cuerpo y buscar la ubicación del tumor. El escaneo se puede hacer con una tomografía computarizada , resonancia magnética y tomografía por emisión de positrones.
4. Endoscopia del tracto digestivo superior ( gastroscopia )
El examen se lleva a cabo con un endoscopio en forma de un tubo delgado, completo con una cámara y una luz, que se inserta a través de la garganta hasta el estómago y el duodeno (duodeno). El examen se lleva a cabo para detectar tumores o inflamación en estos órganos.
En el momento de gastroscopia , el médico también puede tomar muestras de tejido duodenal (biopsia) para detectar la presencia de gastrinoma.
5. Ultrasonido endoscópico
Este procedimiento se realiza mediante un endoscopio asistido por ultrasonido, para ayudar a facilitar el proceso de detección del tumor. El paciente necesita ayunar desde la noche y recibir un sedante antes del examen.
Zollinger-Ellison Síndrome Tratamiento
El tratamiento para el síndrome de Zollinger-Ellison se ajustará a los síntomas de aumento de ácido estomacal o al tamaño y número de tumores en crecimiento. Hay varios tipos de medicamentos que se usan para tratar el aumento de ácido estomacal, a saber:
-
Protón
inhibidores de la bomba (IBP) IBP drogas reducir la producción de ácido al bloquear las pequeñas bombas en las células que producen ácido estomacal. Los medicamentos PPI incluyen lansoprazol , omeprazol , pantoprazol y esomeprazol. - octreótido
Este medicamento funciona para suprimir la producción de la hormona gastrina para que pueda controlar los síntomas que aparecen.
Eliminación de tumores cirugía
El médico sugerirá la cirugía teniendo en cuenta el número y la ubicación del tumor, así como el estado del paciente. Si hay más de un tumor, el médico recomendará extirpar los tumores más grandes y peligrosos en lugar de extirpar todos los tumores.
Si el tumor se ha diseminado al hígado, el tratamiento del tumor se puede realizar mediante los siguientes métodos:
- Extirpación quirúrgica de tumores en el hígado si aún es posible
- Trasplante de hígado , que es la sustitución de un hígado sano de un donante
- Embolización (TACE), para cortar el suministro de sangre al tumor
- Ablación por radiofrecuencia (RFA), para matar las células cancerosas con energía térmica
- Quimioterapia , a saber, inyectar drogas para retardar el crecimiento del tumor
- Terapia con medicamentos especiales, como everolimus y sunitinib
Complicaciones del síndrome de Zollinger-Ellison
El síndrome de Zollinger-Ellison rara vez causa complicaciones. Aun así, las complicaciones aún son posibles, especialmente si la afección es grave y no se trata.
Las complicaciones que pueden ocurrir incluyen:
- Gastrointestinal
sangrado El sangrado gastrointestinal ocurre cuando los vasos sanguíneos revientan debido al aumento de los niveles de gastrina y se desarrollan úlceras estomacales. - Desnutrición
Los vómitos y la pérdida de apetito debido a ZES pueden hacer que los pacientes carezcan de nutrición ( desnutrición ). - Propagación del tumor
Si se trata demasiado tarde, el tumor puede diseminarse a otros órganos, como el hígado, los ganglios linfáticos, el bazo, los huesos o la piel.
Otras complicaciones que son raras pero que pueden experimentar los pacientes de ZES, especialmente aquellos que también sufren de MEN 1, incluyen:
- Inflamación intestinal que puede terminar con un intestino desgarrado
- Bloqueo en el intestino
- Estrechamiento esofágico
- cáncer gástrico
Síndrome de Pencegahan Zollinger-Ellison
Debido a que se sospecha que el síndrome de Zollinger-Ellison está relacionado con neoplasia endocrina multiple tipo 1 (MEN 1), la prevención que se puede hacer es consultar rutinariamente a un médico si se sufre de MEN 1.
Es necesario realizar exámenes de rutina al médico aunque no hayan aparecido síntomas para que el síndrome de Zollinger-Ellison pueda prevenirse o detectarse lo antes posible.
Los chequeos de rutina con un médico también son necesarios si ya tiene ZES. De esa manera se monitorea siempre el progreso de la enfermedad y se pueden prevenir complicaciones.