Amyloidosis

Amiloidose

Amiloidose ou amiloidose é uma doença rara que ocorre devido ao acúmulo de substâncias amilóides nos tecidos do corpo. A amiloide em si é uma proteína que é produzida na medula óssea e pode ser armazenada em tecidos ou órgãos do corpo.

Em seus estágios iniciais, a amiloidose geralmente não causa nenhum sintoma. No entanto, à medida que a doença piora, o acúmulo de amiloide pode afetar o funcionamento do órgão afetado e causar complicações graves.

Causas da Amiloidose

A amiloidose é causada por um acúmulo de amiloide em órgãos do corpo, como rins, coração ou órgãos digestivos. Esse acúmulo de amiloide pode ocorrer devido às seguintes condições:

  • amiloidose AL (amilodiose de cadeia leve de imunoglobulina) ou amiloidose primária Esta condição ocorre quando a medula óssea produz anticorpos anormais ( cadeias leves amiloides ) que não pode ser decomposto. Esses anticorpos podem afetar o trabalho do coração, rins, pele, nervos e fígado.
  • amiloidose AA ou amiloidose secundária Amiloidose secundária
    resulta de um acúmulo de amiloide tipo A (AA) causado por uma doença infecciosa ou inflamatória crônica, como tuberculose,  doença de crohn , ou lúpus . Este tipo de amiloidose pode afetar os rins, a digestão e o coração.
  • Amiloidose relacionada à diálise
    Essa condição ocorre devido ao acúmulo da proteína beta-2 microglobulina no sangue, articulações, músculos, tendões e ossos. Este tipo de amiloidose ocorre frequentemente em pessoas que tiveram mais de 5 anos de diálise ou procedimentos de diálise.
  • Amiloidose sistêmica senil
    Esta condição é causada por um acúmulo da proteína TTR ( transtirretina ) no coração e tecidos circundantes. Este tipo de amiloidose geralmente afeta homens com mais de 60 anos.
  • Amiloidose familiar (ATTR) ou amiloidose hereditária
    Esse tipo de amiloidose é causado por uma doença genética, que se caracteriza pelo acúmulo de proteína ou amiloide em diversos órgãos, como coração, fígado e rins.
  • Amilodiose órgão-específica
    Essa condição é causada pelo acúmulo de substâncias amilóides em um órgão específico, como a pele.

Fatores de risco para amiloidose

Alguns dos fatores que podem aumentar o risco de uma pessoa sofrer de amiloidose são:

Sintomas de Amiloidose

A amiloidose não causa nenhum sintoma até que a doença esteja em um estágio mais avançado. Os sintomas da amiloidose podem variar, dependendo do órgão ou tecido afetado.

Alguns dos sintomas comuns da amiloidose são:

  • Cansado e mole
  • dor nas articulações
  • Pele espessada ou hematomas fáceis
  • língua inchada
  • Mãos e pés formigando ou dormentes
  • Arritmia cardíaca ( arritmia )
  • Difícil de respirar
  • membros inchados
  • Diarréia e fezes com sangue
  • Perda de peso drástica

Quando ir ao médico

Os sintomas da amiloidose não são típicos, então o paciente muitas vezes passa despercebido. Portanto, faça um exame para o médico se sentir os sintomas mencionados acima, especialmente se essas queixas não melhorarem.

Faça check-ups regulares com seu médico se você foi diagnosticado com amiloidose. O médico monitorará o progresso da doença e a resposta do seu organismo ao tratamento.

Diagnóstico de Amiloidose

Para diagnosticar a amiloidose, o médico perguntará sobre os sintomas, o histórico médico do paciente e da família e, em seguida, realizará um exame físico completo. Em seguida, o médico pedirá ao paciente que faça vários exames complementares, como:

  • Sangue e urina
    exames de sangue e os testes de urina são realizados examinando amostras de sangue e urina do paciente. Este teste visa verificar a presença de proteínas anormais no sangue e na urina, bem como verificar a função da glândula tireoide e do fígado.
  • Biópsia A
    biópsia é feito coletando uma amostra de tecido de uma parte do corpo suspeita de ter amiloidose, para ver a presença de amiloide. As amostras podem ser coletadas de tecido adiposo no abdômen, medula óssea e, às vezes, da boca ou do reto.
  • Ultrassom (ultrassonografia)
    Digitalizando com ultrassom visa determinar a gravidade da amiloidose, especialmente no fígado.
  • Ecocardiograma Ecocardiograma
    procedimento é feito para ver a função da estrutura do coração e detectar a amiloidose que ocorre no coração.
  • Teste genético
    Este exame visa determinar se a amiloidose está relacionada ou causada por distúrbios genéticos.

Tratamento de Amiloidose

Não há tratamento específico para a amiloidose. O tratamento administrado visa aliviar os sintomas e inibir o desenvolvimento da doença. Os métodos que podem ser feitos pelos médicos incluem:

  • Quimioterapia Quimioterapia
    drogas são administrado para tratar pacientes com amiloidose primária ( amiloidose AL ). A quimioterapia pode ser administrada como tratamento único ou em combinação com o transplante de células-tronco.
  • Drogas
    Certos medicamentos podem ser administrados para tratar a causa da amiloidose secundária ( amiloidose AA ). Por exemplo, se for causada por bactérias, o médico pode prescrever antibióticos e corticosteróides para reduzir a inflamação.
  • Transplante de Fígado Fígado
    transplantação é a base do tratamento para amiloidose causada por amiloidose hereditária .
  • Transplante autólogo de células-tronco (ASCT)
    Este procedimento é feito retirando células-tronco do próprio corpo do paciente para substituir as células danificadas. Geralmente, esse procedimento é feito após a quimioterapia. O transplante autólogo de células-tronco é geralmente recomendado para pacientes com amiloidose AL .
  • Transplante de rim
    Se a sua amiloidose for suficientemente grave para danificar os seus rins, o seu médico irá recomendar um transplante de rim .

Além de se submeter ao tratamento acima, o médico aconselhará o paciente a seguir uma dieta com baixo teor de sal e fornecer medicamentos de suporte, como:

  • Drogas diuréticas
  • anticoagulantes
  • Medicação para controlar a frequência cardíaca
  • Medicação para aliviar diarréia , nausea e vomito
  • Analgésico

Complicações da Amiloidose

A amiloidose não tratada pode levar a complicações graves, como:

  • Insuficiência cardíaca
  • Danos no sistema nervoso
  • Falência renal

Prevenção da Amiloidose

A amiloidose não pode ser evitada, mas pode ser detectada precocemente por meio de exames regulares com seu médico, especialmente se você estiver em risco de amiloidose. Além disso, recomenda-se que você se submeta ao tratamento até a conclusão se sofrer de doenças que possam desencadear a amiloidose.

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