malformação de Chiari

Malformação de Chiari ou malformação de Chiari é uma anormalidade dentro a formação da estrutura do crânio que ocorre durante o desenvolvimento fetal. A doença rara faz com que parte do cérebro entre na medula espinhal.

Normalmente, o cerebelo e o tronco cerebral situam-se acima da abertura que conecta o cérebro à medula espinhal (forame magno). Na malformação de Chiari, parte do cerebelo é empurrada para além do forame magno e para baixo na medula espinhal.

As condições acima ocorrem devido a distúrbios na estrutura dos ossos do crânio. Como resultado, a função cerebrospinal será interrompida e o fluxo de líquido cefalorraquidiano para o cérebro e a medula espinhal serão obstruídos.

A malformação de Chiari às vezes não causa sintomas e não requer tratamento específico. No entanto, em alguns casos, a malformação de Chiari pode causar complicações perigosas e requer tratamento.

Tipo de malformação de Chiari

Com base na gravidade e na parte do cérebro que passa pelo canal na coluna, a malformação de Chiari é dividida em quatro tipos, a saber:

Tipo 1

A malformação de Chiari tipo 1 ocorre quando a parte inferior do cerebelo (amígdalas cerebelares) se estende além do forame magno. Normalmente, o forame magno é passado apenas pelos nervos espinhais.

A malformação de Chiari tipo 1 é o tipo mais comum de malformação de Chiari. Este tipo às vezes não causa sintomas e geralmente é detectado apenas em adolescentes ou adultos.

Tipo 2

A malformação de Chiari tipo 2 ocorre quando o cerebelo e tronco cerebral passar pelo forame magno. Nesse tipo, a rede nervosa que conecta o cerebelo esquerdo e direito é perdida ou apenas parcialmente formada. Esta condição é frequentemente acompanhada pelo aparecimento de mielomeningocele do tipo espinha bífida.

A malformação de Chiari tipo 2 também é chamada de malformação de Arnold-Chiari ou malformação de Chiari clássica. O próprio termo malformação de Chiari refere-se mais a esse tipo de malformação de Chiari.

Tipo 3

A malformação de Chiari tipo 3 ocorre quando parte do cerebelo e do tronco cerebral sai do crânio através de um orifício formado anormalmente na parte de trás do crânio ( encefalocele ).

A malformação de Chiari tipo 3 é o tipo mais perigoso em comparação com outros tipos.

Tipo 4

A malformação de Chiari tipo 4 ocorre quando o cerebelo não se desenvolve adequadamente. Este tipo também é conhecido como hipoplasia cerebelar.

Causas da Malformação de Chiari

A malformação de Chiari é causada por distúrbios do cérebro, medula espinhal e crânio, que ocorrem durante o desenvolvimento fetal. Essa condição ocorre devido a alterações (mutações) em genes ou outras condições que ocorrem em mulheres grávidas.

A seguir estão várias condições em mulheres grávidas que são frequentemente associadas ao aparecimento de malformação de Chiari em bebês e fetos:

Falta de ingestão de certos nutrientes, como como ácido fólico
Exposição a produtos químicos perigosos, drogas , e álcool
Febre alta ou infecção

Em alguns casos, a malformação de Chiari pode ocorrer em adultos. Esta condição pode ser causada por uma lesão ou infecção que causa descarga excessiva de fluido espinhal.

Outras doenças associadas à malformação de Chiari

Os pacientes com malformação de Chiari geralmente sofrem de doenças neurológicas ou distúrbios da coluna vertebral. Outras doenças que costumam aparecer quando uma pessoa tem malformação de Chiari são:

Siringomielia , ou seja, o aparecimento de cistos na coluna devido a distúrbios da medula espinhal
Tipo de espinha bífida de mielomeningocele, que é a formação de uma lacuna na coluna vertebral que faz com que um saco cheio de líquido e alguns nervos espinhais saiam
Hidrocefalia , que é um acúmulo de líquido no cérebro que, em um estágio avançado, pode causar aumento da pressão no cérebro
Síndrome do cordão amarrado , que é uma condição quando os nervos espinhais entram na coluna, causando tração e danos aos nervos da parte inferior do corpo
Anormalidades da curvatura da coluna vertebral, incluindo escoliose ou cifose , que são comuns em pessoas com siringomelia ou aqueles com malformação de Chiari tipo 1

sintomas de malformação de Chiari

A malformação de Chiari às vezes não causa nenhum sintoma, então os pacientes só percebem quando são submetidos a exames para outras doenças. No entanto, não são poucos os portadores de malformação de Chiari que apresentam sintomas.

Os sintomas da malformação de Chiari dependem do tipo que o paciente está enfrentando. Aqui está a explicação:

Tipo 1

Os sintomas da malformação de Chiari tipo 1 geralmente aparecem no início da adolescência ou na idade adulta. Esta condição tem sintomas típicos na forma de fortes dores de cabeça que aparecem ao tossir ou espirrar. Em geral, os sintomas da malformação de Chiari tipo 1 incluem:

Tonto
Dor de cabeça
Dor de pescoço
Zumbido
Fraco
Escoliose
Ritmo cardíaco lento
distúrbio da fala
Distúrbios do equilíbrio
Distúrbios respiratórios, como apnéia do sono
Má coordenação dos movimentos das mãos
Formigamento e dormência nas mãos e pés
Dificuldade em engolir, engasgar ou vomitar

Tipo 2

Os sintomas da malformação de Chiari tipo 2 geralmente são acompanhados por mielomeningocele, que é um distúrbio de espinha bífida . Pacientes com malformação de Chiari tipo 2 podem apresentar sintomas na forma de:

Distúrbios respiratórios
Os braços parecem fracos
Dor de cabeça
Difícil de engolir
Dificuldade em falar devido a distúrbios das cordas vocais

Em lactentes e crianças, queixas e sintomas podem aparecer na forma de crescimento e desenvolvimento prejudicados, engasgos, vômitos e rigidez no pescoço.

Tipo 3

Os sintomas da malformação de Chiari tipo 3 estão presentes desde o nascimento. Alguns dos sintomas podem ser os mesmos da malformação de Chiari tipo 2, que é acompanhada por distúrbios do sistema nervoso, como nistagmo , convulsões, surdez , e prejudicado o desenvolvimento físico e mental. O tipo 3 é o tipo mais grave de malformação de Chiari.

Além dos sintomas acima, a malformação de Chiari tipo 3 é frequentemente acompanhada de hidrocefalia, que é um acúmulo de líquido nas cavidades do cérebro que faz com que o tamanho da cabeça aumente.

Quando consultar um médico

Verifique com o seu médico se você ou seu filho tiver sintomas de malformação de Chiari ou outras condições associadas à malformação de Chiari.

Se você foi diagnosticado com malformação de Chiari, controle-se de acordo com o cronograma de exames fornecido pelo médico. Isso é para que o desenvolvimento de sua condição seja sempre monitorado.

Diagnóstico da malformação de Chiari

O médico fará perguntas sobre os sintomas e histórico médico do paciente, seguido de um exame físico, especialmente exame da função nervosa . Depois disso, o médico realizará exames complementares para confirmar o diagnóstico, como:

Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada), para detectar danos cerebrais, anormalidades ósseas e dos vasos sanguíneos, tumores cerebrais ou outras condições que possam estar associadas à malformação de Chiari
Imagem de ressonância magnética (MRI), para ver anormalidades na estrutura cerebral do paciente, bem como para monitorar a gravidade e o progresso da condição do paciente quando diagnosticado com malformação de Chiari
raios X , para ver anormalidades no crânio e na coluna que podem estar associadas à malformação de Chiari

Tratamento da malformação de Chiari

O tratamento da malformação de Chiari depende dos sintomas e da gravidade. Para pacientes assintomáticos (assintomáticos), o tratamento geralmente não é necessário. No entanto, o médico monitorará o progresso do paciente realizando exames periódicos de ressonância magnética.

Em pacientes que apresentam sintomas leves, o médico irá fornecer tratamento de acordo com os sintomas que aparecem. Por exemplo, se o paciente tiver dor de cabeça ou dor no pescoço, o médico prescreverá analgésicos.

Se os sintomas do paciente forem graves, o médico fará uma cirurgia para reduzir a pressão no cérebro e na coluna e melhorar o fluxo do líquido cefalorraquidiano. O método de operação realizado inclui:

Descompressão da fossa posterior , para reduzir a pressão sobre o cérebro
Eletrocautério , para encolher a parte inferior do cerebelo
Terceira ventriculostomia , para melhorar o fluxo do líquido cefalorraquidiano
espinhal laminectomia , para aliviar a pressão na medula espinhal e nas raízes dos nervos espinhais

Observe que a cirurgia pode aliviar os sintomas, mas não pode reparar danos nos nervos que ocorreram devido à malformação de Chiari. Mesmo assim, pacientes com danos nos nervos podem passar por reabilitação médica ou fisioterapia depois da cirurgia.

O processo de cicatrização após a cirurgia geralmente dura cerca de 4 a 6 semanas. Os médicos aconselharão os pacientes com malformação de Chiari a não fazer atividades físicas extenuantes e levantar pesos por até 2-3 semanas após a cirurgia.

Após a cirurgia, os pacientes também devem realizar controles de rotina com o médico para prevenir complicações e monitorar o progresso de sua condição. Especialmente para pacientes que também sofrem de mielomeningocele ou hidrocefalia , os médicos fornecerão tratamento adicional para tratar essas duas condições.

Complicações da malformação de Chiari

A malformação de Chiari pode causar danos ao cerebelo e à medula espinhal. Esta condição também é frequentemente associada à hidrocefalia, siringomilia , espinha bífida , síndrome do cordão amarrado e distúrbios da coluna vertebral, como escoliose ou cifose.

Algumas das complicações que podem surgir da cirurgia de malformação de Chiari são descarga de líquido cefalorraquidiano, infecção do revestimento do cérebro ( meningite ), função prejudicada do cérebro e do sistema nervoso, parada respiratória, lesão de vasos sanguíneos (artérias) na coluna vertebral ou sangramento cerebral.

prevenção da malformação de Chiari

Existem vários esforços que podem ser feitos por mulheres grávidas para que a malformação de Chiari não ocorra durante o desenvolvimento fetal, incluindo:

Nutrição adequada necessária para a mãe e o feto durante a gravidez
Aumente a ingestão de ácido fólico, por exemplo, de vegetais e frutas
Tome suplementos de ácido fólico, ferro e cálcio de acordo com o conselho do médico
Evite a exposição a substâncias perigosas, incluindo álcool e drogas
Submeter-se a controle de gravidez de rotina para o médico