Dandy-Walker Syndrome

Síndrome de Dandy-Walker

Síndrome de Dandy-Walker é um distúrbio congênito devido a distúrbios no processo de formação do cerebelo e canais ou cavidades no cérebro cheias de líquido (ventrículos). Esse distúrbio pode fazer com que o paciente tenha um tamanho de cabeça aumentado e crescimento e desenvolvimento lentos.

O cérebro é dividido em várias partes, incluindo o cerebelo ( cerebelo ) e os canais de fluido ao redor do cérebro (ventrículos). O cerebelo funções para manter o equilíbrio e coordenar os movimentos do corpo.

Na síndrome de Dandy-Walker, a formação do cerebelo e dos ventrículos do cérebro é prejudicada. Dado que o cerebelo tem várias funções no movimento do corpo, as pessoas com síndrome de Dandy-Walker experimentarão distúrbios nessas funções.

Síndrome de Dandy-Walker ou Síndrome de Dandy-Walker é classificado como muito raro, ou seja, 1 em 25.000 nascimentos a cada ano. Geralmente, esse distúrbio pode ser visto quando o bebê nasce, mas também pode ser visto no final da infância.

Causas da Síndrome de Dandy-Walker

Como já mencionado, Síndrome de Dandy Walker ocorre devido a distúrbios na formação do cerebelo e ventrículos do cérebro. Essa condição ocorre quando o bebê ainda está no útero.

Algumas formas de distúrbios de formação que podem ocorrer na síndrome de Dandy-Walker são:

  • Não há espaço que separe o cérebro direito e o cérebro esquerdo
  • Aumento do 4º ventrículo
  • Cisto formação no líquido cefalorraquidiano
  • Formação de cisto no espaço próximo ao cerebelo e tronco cerebral

Não se sabe exatamente o que causa Síndrome de Dandy-Walker . No entanto, há alegações de que esse distúrbio ocorre devido a mutações genéticas ou certas anormalidades cromossômicas.

Síndrome de Dandy-Walker fatores de risco

Embora a causa exata não seja conhecida, existem vários fatores que aumentam o risco da síndrome de Dandy-Walker, a saber:

  • Certas infecções virais quando a mãe está grávida para que o feto seja infectado
  • Exposição a produtos químicos e toxinas que podem causar defeitos no feto quando a mãe está grávida
  • Certas doenças, como diabetes , durante a gravidez

Sintomas da Síndrome de Dandy-Walker

Sintomas da síndrome de Dandy-Walker pode variar de pessoa para pessoa. Os sintomas podem aparecer no nascimento ou no final da infância.

Alguns dos sintomas comuns da síndrome de Dandy-Walker que podem aparecer são:

  • Acúmulo de excesso de líquido no cérebro ( hidrocefalia ) faz com que a cabeça do bebê aumente
  • Distúrbios do desenvolvimento infantil
  • Contração prejudicada dos músculos dos membros
  • Distúrbios do equilíbrio
  • Dificuldade em realizar atividades leves, como escrever e segurar objetos
  • Movimentos oculares repetitivos e repentinos ( nistagmo )
  • convulsões devido ao aumento da pressão na cavidade da cabeça ( intracraniana )

Em bebês, a síndrome de Dandy-Walker também pode aparecer acompanhada de distúrbios da formação de outros órgãos, como o coração , rosto, membros e trato digestivo. Os pacientes com essa síndrome também podem ter distúrbios do sistema nervoso, como a ausência da rede neural que conecta o cérebro esquerdo e o cérebro direito.

Quando consultar um médico

Sintomas da síndrome de Dandy-Walker geralmente são vistos desde o nascimento do bebê. Vá imediatamente para o médico se seu filho tiver as queixas mencionadas acima. O exame precoce deve ser feito para evitar complicações.

Se estiver grávida, tenha exames pré-natais regulares , ultrassons e testes genéticos. O objetivo é ajudar os médicos a detectar a síndrome de Dandy-Walker precocemente. Se seu filho for diagnosticado com esta doença, o médico receberá tratamento imediatamente após o nascimento.

Se seu filho for diagnosticado com Síndrome de Dandy-Walker , faça check-ups regulares e siga o tratamento recomendado pelo médico para que o estado da criança seja monitorado.

Diagnóstico da Síndrome de Dandy-Walker

Diagnosticar Síndrome de Dandy-Walker , o médico fará perguntas e respostas sobre os sintomas apresentados, o histórico médico familiar e da criança, bem como o histórico de saúde da mãe durante a gravidez.

O médico também realizará um exame físico completo, especialmente da circunferência da cabeça e do crescimento e desenvolvimento da criança.

Para fazer um diagnóstico, o médico realizará vários exames adicionais, como:

  • ultrassom da cabeça, para detectar anormalidades na formação do cérebro de uma criança
  • tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça, para ver a condição do cérebro com mais clareza

Se a síndrome de Dandy-Walker foi detectada durante a gravidez, vários testes que podem ser feitos são:

  • Ultrassonografia do útero, para ver a condição do feto, inclusive verificando se há anormalidades no feto
  • ressonância magnética fetal , para detectar anormalidades de órgãos no feto

Síndrome de Dandy-Walker Tratamento

Síndrome de Dandy-Walker tratamento visa controlar os sintomas e prevenir complicações. O tratamento que pode ser feito depende da gravidade do distúrbio vivenciado pela criança. Quanto mais cedo a condição da criança for tratada, melhor será a qualidade de vida da criança.

Alguns dos métodos de tratamento que podem ser feitos são:

  • Ventriculoperitoneal (VP) desvio colocação . Este procedimento é realizado em crianças com aumento da pressão intracraniana. O médico irá inserir um pequeno dispositivo chamado VP shunt para drenar o excesso de fluido para que a pressão seja aliviada.
  • Terapia
    Para ajudar as crianças em suas atividades, os médicos recomendarão vários tipos de terapia com base no distúrbio sofrido. Algumas das terapias que podem ser feitas são fisioterapia ( fisioterapia ), terapia ocupacional e fonoaudiologia.
  • Educação especial
    Para obter a educação e as atividades sociais corretas, os médicos recomendam aos pais que enviem seus filhos para escolas especiais (SLB). Esta escola fornecerá ensino de acordo com a condição da criança.
  • Medicamentos
    Os médicos podem prescrever anti - medicamentos para convulsões para controlar os sintomas de convulsão em crianças.

Complicações da Síndrome de Dandy-Walker

Se não for tratado imediatamente, Síndrome de Dandy-Walker pode causar várias complicações, nomeadamente:

  • Distúrbios do desenvolvimento
  • Função cognitiva prejudicada de modo que o processo de aprendizagem não é ideal
  • Retardo mental
  • Deficiência

O aumento da pressão intracraniana também pode causar convulsões persistentes (estado epiléptico) a danos cerebrais.

Prevenção da Síndrome de Dandy-Walker

Não há como prevenir Síndrome de Dandy-Walker . No entanto, pergunte ao seu médico sobre a necessidade de teste genético se você já deu à luz uma criança com síndrome de Dandy-Walker ou tem histórico familiar desta síndrome. Os testes genéticos podem fornecer informações sobre o risco que uma criança terá Síndrome de Dandy-Walker .

Outros esforços que podem ser feitos por gestantes e mulheres grávidas para evitar fatores de risco para a síndrome de Dandy-Walker são:

  • Vacinação antes da gravidez para evitar a transmissão de certas doenças para o feto
  • Submeter-se a um cheque da TOCHA antes de engravidar
  • Não tome medicamentos sem orientação médica, especialmente medicamentos perigosos para mulheres grávidas
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