Moebius Syndrome

Síndrome de Moebius

Síndrome de Moebius é uma anormalidade congênita caracterizada por fraqueza ou paralisia dos nervos faciais . Essa anormalidade ocorre nos nervos que funcionam para controlar expressões faciais, movimentos oculares, bem como a capacidade de falar, mastigar e engolir.

Síndrome de Moebius ou síndrome de Moebius é uma anormalidade que pode ser detectada desde o nascimento. No entanto, os sintomas detectados geralmente não pioram com o tempo.

A causa exata de Síndrome de Moebius ainda não é conhecido. No entanto, acredita-se que fatores genéticos e ambientais influenciem a ocorrência dessa condição.

Causas de Síndrome de Moebius

Síndrome de Moebius é uma anomalia congênita rara que ocorre em cada 1 em 50.000 ou 500.000 nascimentos. A maioria dos casos de Síndrome de Moebius ocorrem aleatoriamente e podem atacar qualquer um.

Síndrome de Moebius ocorre como resultado dos nervos cerebrais (cranianos) VI e VII não se formarem ou se desenvolverem incorretamente. Embora raro, Síndrome de Moebius também pode ser acompanhado subdesenvolvimento dos nervos cranianos V, VIII, IX, X, XI e XII. Acredita-se que essa condição ocorra devido à interrupção do fluxo sanguíneo para o tronco cerebral fetal durante o desenvolvimento.

Embora aconteça aleatoriamente, suspeita-se que existam vários fatores e condições que podem aumentar o risco de Síndrome de Moebius , a saber:

  • Anomalias genéticas , especialmente nos cromossomos 3, 10 e 13
  • Cocaína usar durante a gravidez
  • Condições médicas durante o desenvolvimento fetal, como hipóxia e isquemia

Sintomas da Síndrome de Moebius

Os sintomas que aparecem como resultado de Síndrome de Moebius dependem do nervo afetado. Sintomas de Síndrome de Moebius também pode ser visto a partir do momento em que o bebê nasce.

A seguir estão alguns dos os sintomas mais comuns de Síndrome de Moebius:

  • Ausência de expressão facial, como não ser capaz de sorrir, fechar os olhos, levantar as sobrancelhas ou franzir a testa
  • Fraqueza ou paralisia total dos músculos faciais
  • Um pequeno queixo ou mandíbula e uma boca pequena
  • estrabismo ( estrabismo )
  • Lábio leporino
  • Língua curta ou deformada
  • Músculos do peito que não estão bem desenvolvidos
  • Distúrbios da mão e do pé, como pé torto e dedos fundidos ( sindactilia )

Além disso, há uma série de outros sintomas que aparecem quando uma pessoa experimenta Síndrome de Moebius , a saber:

  • Dificuldade para mastigar, sugar ou engolir
  • Dificuldade para falar
  • problemas dentários
  • Deficiência auditiva
  • Seco e olhos irritados
  • salivação frequente
  • Atraso no desenvolvimento de habilidades motoras

Quando você deve ir ao médico?

Sintomas de Síndrome de Moebius geralmente aparecem desde o nascimento do bebê. Verifique imediatamente com um falsificar se seu filho apresentar as queixas mencionadas acima. A detecção precoce e o tratamento devem ser feitos para evitar complicações.

Se seu filho for diagnosticado com Síndrome de Moebius , siga as recomendações do médico e faça exames de rotina para monitorar o desenvolvimento da criança e a resposta à terapia.

Diagnóstico da Síndrome de Moebius

Diagnosticar Síndrome de Moebius , o médico perguntará aos pais do paciente sobre os sintomas apresentados pela criança, bem como o histórico de saúde da criança e da família, incluindo o histórico de saúde da mãe durante a gravidez. Depois disso, o médico fará um exame completo da criança.

Para averiguar a condição e a causa da queixa, o médico também realizará diversos exames complementares, como:

  • teste genético , para descobrir se há uma anormalidade genética
  • TC Varredura ou ressonância magnética, para detectar anormalidades nos nervos cranianos
  • eletromiografia (EMG), para verificar se os sintomas são causados ​​por outras condições

Tratamento da Síndrome de Moebius

O tratamento de Moebius síndrome envolve várias equipas médicas, incluindo pediatras, neurologistas, cirurgiões, oftalmologistas, otorrinolaringologistas, ortopedistas e fisioterapeutas. O tratamento rápido e preciso, principalmente no primeiro ano após o nascimento, ajudará a melhorar a qualidade de vida do paciente.

Existem vários métodos de manuseio que serão utilizados para pacientes com Síndrome de Moebius , a saber:

Instalação de equipamentos auxiliares

Instalação de auxiliares como NGT ( sonda nasogástrica ) é feito se o paciente tiver dificuldade para comer devido à paralisia da língua, mandíbula e músculos da garganta. O objetivo é garantir que as necessidades nutricionais do paciente sejam atendidas.

Operação

Alguns tipos de operações que podem ser realizadas para lidar com os sintomas e queixas dos pacientes são:

  • Cirurgia óssea e articular, para lidar com distúrbios dos ossos e articulações
  • Enxertos musculares ou nervosos de outras partes do corpo, para lidar com a paralisia facial
  • Traqueostomia , para ajudar na respiração e desobstruir as vias aéreas, inserindo um tubo de respiração através de um orifício feito nas vias aéreas (traqueia)
  • Gastrostomia, para ajudar a atender a ingestão de alimentos, anexando um tubo de alimentação artificial ao estômago
  • Cirurgia ocular, para melhorar a visão e lidar com distúrbios oculares

Terapia

A terapia pode ser feita para ajudar a melhorar as habilidades das crianças que são inibidas devido a Síndrome de Moebius . Aqui estão alguns tipos de terapia que podem ser feitos:

  • Fisioterapia , para ajudar a superar distúrbios do movimento devido a anormalidades nos ossos e articulações
  • Terapia ocupacional , para ajudar os pacientes a fazer atividades diárias
  • Terapia de fala , para melhorar a capacidade de comunicação do paciente

Medicação

A administração de antibiótico medicamentos são necessários se houver uma infecção no corpo, como pneumonia e inflamação na orelha . Alguns antibióticos que podem ser administrados incluem amoxicilina, trimetoprima e sulfametoxazol.

Complicações da Síndrome de Moebius

Se o M síndrome de oébio experimentado é suficientemente grave ou mal tratado, várias complicações podem ocorrer, nomeadamente:

  • desnutrição
  • Feridas na córnea ( abrasão da córnea )
  • Disfagia
  • Dificuldade para respirar
  • pneumonia por aspiração
  • Infecções bacterianas, como inflamação na orelha ou pneumonia

Prevenção da Síndrome de Moebius

Não há nenhuma maneira segura de prevenir a ocorrência de Moebius síndrome , porque a causa ainda não é conhecida. No entanto, existem várias coisas que podem ser feitas para cuidar da gravidez e da saúde do feto, nomeadamente:

  • Não use drogas indiscriminadamente, especialmente durante a gravidez.
  • Fazer exames de gravidez de rotina para monitorar a saúde da mãe e do feto.

Não menos importante, faça rastreio genético antes de planejar uma gravidez, para minimizar o risco de o bebê ser afetado por Síndrome de Moebius .

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