Nitisinone

nitisinona

A nitisinona é um medicamento usado para tratar a tirosinemia hereditária tipo 1 (HT-1), que é uma condição na qual o sangue contém muita tirosina. A nitisinona ajuda a prevenir o acúmulo de tirosina no sangue.

A tirosinemia tipo 1 hereditária é causada pela falta de uma substância de que o corpo precisa para quebrar o aminoácido tirosina. Isso causa um acúmulo de tirosina. HT-1 é comumente encontrado em lactentes.

A nitisinona atua impedindo a degradação da tirosina, bem como a formação e o acúmulo de outras substâncias tóxicas que podem danificar o fígado, os rins e o sistema nervoso. Para melhores resultados, o uso deste medicamento também deve ser acompanhado de uma dieta pobre em proteínas, tirosina e fenilalanina.

Observe que a nitinona não pode curar o HT-1. Mesmo assim, o uso de nitisinona acompanhado de ajustes dietéticos pode ajudar a retardar a progressão da doença.

Marca registrada de nitisinona: Orfadin

O que é Nitisinona? 

Grupo Asam amino inibidor
Categoria Medicamento de prescrição
Beneficiar Tratamento da tirosinemia hereditária tipo 1 (HT-1)
Usado por Adultos e crianças
Nitisinona para mulheres grávidas e lactantes Categoria C :  Estudos em animais mostraram um efeito adverso no feto, mas não houve estudos controlados em mulheres grávidas.

Os medicamentos só devem ser usados ​​se o benefício esperado superar o risco para o feto.

Não se sabe se a nitisinona é absorvida pelo leite materno ou não. Se estiver amamentando, não use este medicamento sem consultar o seu médico primeiro.

forma de medicamento Cápsulas, comprimidos e xarope

Advertências antes de tomar nitisinona:

  • Não tome nitsinona se tiver histórico de alergia a este medicamento.
  • Informe o seu médico se estiver grávida, a amamentar ou a planear uma gravidez.
  • Informe o seu médico se tiver algum problema ocular, como catarata ou uma úlcera de córnea .
  • Não consuma alimentos e bebidas que contenham aspartame ou sejam ricos em tirosina e fenilalanina enquanto estiver usando nitisinona.
  • Faça exames de saúde regulares se estiver tomando nitisinona. Isso visa detectar quaisquer efeitos colaterais que possam ocorrer.
  • Informe o seu médico se estiver a tomar quaisquer outros medicamentos, incluindo medicamentos à base de plantas e suplementos.
  • Se ocorrer uma reação alérgica a medicamentos ou overdose após o uso de nitisinona, consulte um médico imediatamente.

Dosagem e Instruções de Uso Nitisinona 

A dose de nitisinona administrada para tratar tirosinemia hereditária tipo 1 será determinada com base na forma do medicamento, estado de saúde, idade, peso (BB) e resposta do paciente ao medicamento. Aqui está a explicação:

Cápsulas ou xarope

  • Adulto: 0,5 mg/kg, 2 vezes ao dia. A dose máxima é de 1-2 mg/kg por dia.
  • Crianças: 0,5 mg/kg, 2 vezes ao dia. A dose máxima é de 1 mg/kg, 2 vezes ao dia.

Tábua

  • Adulto: 0,5 mg/kg, 2 vezes ao dia. A dose máxima é de 1 mg/kg, 2 vezes ao dia.
  • Crianças: 0,5 mg/kg, 2 vezes ao dia. A dose máxima é de 1 mg/kg, 2 vezes ao dia.

Como tomar nitisinona corretamente

A nitisinona só deve ser administrada por um médico . Siga as recomendações do médico e leia as instruções de uso do medicamento antes de tomar a nitsinona. Não altere a dosagem ou o horário de uso do medicamento sem antes consultar o seu médico.

Tome nitisinona em forma de cápsula com o estômago vazio, cerca de 1 hora antes de comer ou 2 horas depois de comer. Para comprimidos e xarope de nitsinona, o medicamento pode ser tomado com ou sem alimentos.

Consuma nitinona regularmente para obter o máximo benefício do medicamento. Recomenda-se tomar nitisinona no mesmo horário todos os dias para ajudar a lembrar o horário de uso do medicamento.

Se você esquecer de tomar nitisinona, tome o medicamento imediatamente se o intervalo com o próximo horário não for muito próximo. Se estiver próximo, ignore e não dobre a dose.

Guarde o medicamento em local fechado à temperatura ambiente. Evite a luz solar direta e mantenha fora do alcance das crianças. Lembre-se de que o xarope de nitinona que foi aberto não pode ser usado novamente se já se passaram mais de 60 dias.

Interações da nitisinona com medicamentos e outras substâncias 

Quando usado com aspartame, tirosina ou fenilalanina, a nitisinona pode causar interações na forma de um risco aumentado de efeitos colaterais.

Nitisinona Efeitos colaterais e perigos

Tomar xarope de nitsinona pode causar dores de cabeça, dores de estômago ou diarreia. Consulte o seu médico se a queixa não melhorar. Você também precisa verificar imediatamente com seu médico se ocorrerem efeitos colaterais mais graves após tomar nitisinona, como:

  • Cegueira , olhos embaçados, olhos vermelhos, olhos mais sensíveis à luz ou dor
  • Sangramento nasal , gengivas machucadas ou sangrando
  • Passar urina ou passando fezes com sangue
  • Fadiga e fraqueza inexplicáveis
  • Perda de apetite
  • Dor no peito
  • Dor abdominal
  • Difícil de respirar
  • Dor de cabeça
  • Febre
  • convulsões

Além disso, vá imediatamente ao médico se tiver uma reação alérgica a medicamentos após tomar nitsinona. Alguns dos sintomas que podem surgir são inchaço das pálpebras e lábios, erupção cutânea que está inchada e com coceira e dificuldade para respirar.

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