A doença de Von Willebrand é uma doença hereditária que dificulta a coagulação do sangue. Além de fatores hereditários, essa condição também pode ocorrer devido a câncer ou doenças autoimunes.
O fator de Von Willebrand é uma proteína que desempenha um papel no processo de coagulação do sangue. Em pessoas com doença de von Willebrand, essas proteínas têm pouco ou nenhum trabalho normalmente.
A doença de Von Willebrand é uma condição incurável. No entanto, se tratados adequadamente, os pacientes podem viver uma vida normal.
Causas da doença de von Willebrand
A doença de von Willebrand é causada por uma mutação no gene VWF, que é o gene que produz o fator de von Willebrand. Mutações nesses genes podem reduzir a produção ou causar interferência na função do fator de von Willebrand.
Esta condição faz com que as plaquetas não fiquem juntas. Como resultado, os coágulos sanguíneos não se formam e o sangramento torna-se incontrolável.
As mutações do gene VWF geralmente são passadas de pais para filhos. Geralmente, é preciso apenas um gene mutante para fazer com que uma pessoa desenvolva a doença de von Willebrand. Se o distúrbio genético for herdado de ambos os pais, a condição experimentada pode ser bastante grave.
As mutações do gene VWF também podem ocorrer sozinhas quando alguém é adulto, mesmo que não tenham pais com histórico da mesma doença. Nesse caso, a mutação do gene pode ser desencadeada por outra doença ou condição, como:
- Doença cardíaca
- hipotireoidismo
- Lúpus
- doença mieloproliferativa
Essas doenças causam a formação de anticorpos contra o fator de von Willebrand. Mesmo assim, a doença de von Willebrand devido às condições acima pode ser curada se a causa for tratada.
Sintomas da doença de von Willebrand
Os sintomas da doença de von Willebrand podem ser leves ou até mesmo não aparecer, de modo que o paciente não está ciente disso. A gravidade desta doença também difere em cada paciente.
A seguir estão os sintomas que podem ocorrer em pessoas com doença de von Willebrand:
- Sangramento intenso após extração dentária ou cirurgia
- Sangramento nas membranas mucosas, como gengivas, nariz ou estômago
- Hemorragias nasais que não param em 10 minutos
- Sangramento intenso durante o trabalho de parto
- Há sangue na urina ou nas fezes
- A pele machuca facilmente
Os sintomas da doença de von Willebrand serão vistos mais facilmente em mulheres, especialmente durante a menstruação. Esses sintomas incluem:
- A menstruação dura muito tempo ou sai muito sangue
- Descarga de coágulo de sangue da vagina
- Trocar absorventes ou tampões mais de uma vez em uma hora
- Aparecem sintomas de anemia, como fadiga, fraqueza ou falta de ar
Quando consultar um médico
ver imediatamente um médico se tiver sangramento prolongado, difícil de parar ou se for acompanhado de dor, inchaço, grande hematoma , e anemia . O médico fará um exame, especialmente se o paciente tiver histórico familiar de doença de von Willebrand.
Em mulheres que sofrem da doença de von Willebrand, consulte um médico se estiver planejando uma gravidez. O médico fornecerá formas preventivas para reduzir o risco de complicações.
Diagnóstico da doença de von Willebrand
O médico fará perguntas sobre o histórico médico do paciente e da família, além de examinar o sangramento, como hematomas. Em seguida, o médico fará alguns exames de sangue, como:
- Antígeno do fator de Von Willebrand , para determinar os níveis do fator de von Willebrand no sangue, medindo os níveis de várias proteínas no sangue
- Atividade do fator Von Willebrand , para medir o desempenho do fator de von Willebrand no processo de coagulação do sangue
- Atividade de coagulação do fator VIII , para medir os níveis e função da proteína fator VIII, que é um dos fatores para a coagulação do sangue
- Multímeros de fator Von Willebrand , para determinar o tipo de doença de von Willebrand sofrida
Observe que os resultados dos testes podem variar. Isso porque os resultados podem ser influenciados por vários fatores, como infecção, estresse, hábitos de exercícios, gravidez e consumo de drogas. Portanto, o paciente pode ser aconselhado a fazer vários exames de sangue.
Se o paciente for diagnosticado com a doença de von Willebrand, o médico sugerirá examinar os familiares do paciente. O objetivo é descobrir se a doença ocorre em famílias.
Tratamento da doença de von Willebrand
Embora a doença de von Willebrand não possa ser curada, o tratamento pode ajudar a prevenir e parar o sangramento. O método de tratamento escolhido depende da condição do paciente, do tipo e gravidade da doença e da resposta do paciente aos métodos de tratamento anteriores.
Alguns tipos de tratamento para a Doença de Von Willebrand são:
1. Drogas antifibrinolíticas
Drogas antifibrinolíticas, como como ácido tranexâmico , são usados para retardar a quebra de coágulos sanguíneos que se formaram para que o sangramento possa parar.
2. Pílulas anticoncepcionais
Em pacientes do sexo feminino, pílulas anticoncepcionais pode ser usado para controlar o sangramento intenso durante a menstruação. O conteúdo do hormônio estrogênio nas pílulas anticoncepcionais também pode estimular a produção do fator de von Willebrand.
3. Desmopressina
A desmopressina é um hormônio sintético que estimula o corpo a liberar mais fator de von Willebrand armazenado nas paredes dos vasos sanguíneos.
4. Terapia de substituição
Esta terapia é realizada através da injeção no corpo de fatores de coagulação do sangue, nomeadamente fator de von Willebrand e fator VIII, através de uma perfusão. Esta terapia só é recomendada se a condição não puder ser tratada com desmopressina .
5. cola de fibrina
cola de fibrina é um medicamento para ajudar a parar o sangramento. Esta droga se assemelha a uma injeção que é aplicada diretamente na ferida.
Complicações da doença de von Willebrand
Se não forem tratadas adequadamente, as pessoas com doença de Von Willebrand podem apresentar complicações na forma de:
-
Dor e inchaço
Esta condição ocorre quando ocorre sangramento anormal nos tecidos moles ou articulações. - Anemia
Sangramento excessivo durante a menstruação pode causar anemia ferropriva .
A doença de Von Willebrand pode causar sangramento descontrolado que pode levar à morte. Portanto, tratamento médico deve ser administrado imediatamente se houver sangramento intenso.
Prevenção da doença de von Willebrand
A doença de Von Willebrand é geralmente herdada dos pais, por isso é difícil de prevenir. O melhor esforço de prevenção que pode ser feito é o aconselhamento pré-matrimonial e o exame genético, especialmente se houver histórico familiar dessa doença.